什麼原因導致脾隔離症?
患有鐮狀細胞病的人可能會遭受脾隔離症。這是一種受鐮狀細胞病影響的紅細胞在脾臟中大量積累的情況。因此,脾臟腫大受損,導致功能障礙。如果脾臟不能正常工作,可能會使人面臨患上各種危及生命的細菌性疾病的風險。突然發作的脾隔離症可能危及生命。
什麼原因導致脾隔離症?
在正常情況下,圓形和柔性的紅細胞在血管中移動沒有問題。然而,它們的形態變成了堅硬、粘稠和鐮狀或鐮狀月形,就像鐮狀細胞病一樣。然後這些細胞卡在較小的血管中,阻塞血液流動。
當鐮狀紅細胞在脾內積聚時,就會發生脾隔離症。脾臟可以擴大到填滿整個腹部的大小。血紅蛋白水準下降,導致低血容量性休克,然後在病情最初發作后的數小時內死亡。應及時進行擴容劑和輸血,以逆轉低血容量性休克。
哪些人可能受到脾隔離的影響?
它在患有鐮狀細胞病的嬰兒和兒童中很常見。它主要見於 5 個月至 2 歲年齡段的兒童。這可能是呼吸道感染的結果。脾臟會因鐮狀細胞多年的磨損而受損。它也可能是由於病毒性疾病引起的。
脾隔離症的癥狀
脾隔離症會導致突然和嚴重的貧血發作,並伴有虛弱、呼吸急促、嘴唇蒼白、腹部疼痛、口渴增加和心跳加快。
最好定期檢查患有鐮狀細胞病的兒童的脾臟大小。醫生可以告訴您如何檢查。重要的是要知道脾臟突然腫大應該立即就醫。
脾隔離症的治療
1. 入院
突然發作脾隔離症的人應立即入住 ICU(重症監護病房)的醫院。應迅速入院,特別是如果一個人出現血紅蛋白計數低、血細胞比容下降、疼痛、胃腸道出血、心力衰竭、低血壓和脈搏加快等。
2. 治療脾隔離危象
需要立即輸注濃縮的紅細胞(紅細胞),以維持血紅蛋白水準。應注意避免高血紅蛋白水準。在這些情況下,需要非常小心,不斷監控各種不同的參數。應檢查肝功能、脾臟大小和電解質水準。
3. 治療 5 歲以上的兒童和成人
由於復發率高,通常建議5歲以上的兒童進行脾切除術。有時會推遲到第二集。手術前,給予肺炎球菌和腦膜炎球菌疫苗。術后青黴素用於預防。如果不進行脾切除術,則需要長期輸血。
4. 治療 5 歲以下兒童
對於 2 歲以下的兒童,每 3 到 4 周進行一次輸血,以維持血紅蛋白水準。兩歲后,需要進行脾切除術。對於 3 至 5 歲的脾隔離症兒童,進行擇期脾切除術。這些措施是有爭議的,因為需要避免手術並最大限度地提高免疫功能。
5. 治療腎功能不全
當促紅細胞生成素水平低於 200 u/ml 時,施用外源性促紅細胞生成素。劑量從 4000 到 10000 單位不等,每周給葯 3 次。
6. 護理注意事項
應告知父母脾隔離症的癥狀,以便進行早期診斷。如果是嬰兒,父母應及早發現貧血的跡象。可以教父母如何評估脾臟的大小。老年人經常感到這種痛苦,但將其視為變老的自然組成部分,因此忽視了癥狀。因此,在評估問題時應更加小心。